استیو آر اومن: کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نوعی بیماری است که در سراسر جهان به درستی تشخیص داده نشده و بیش از حد از آن ترسیده شده است. فقط در ایالات متحده بیش از نیم میلیون نفر مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هستند که بسیاری از آنها کاملاً بدون علامت هستند و از تشخیص خود آگاهی ندارند. بعضی از افراد می توانند ناگهانی بمیرند. مرگ ناگهانی قلبی و بدون هشدار به طور تصادفی رخ می دهد.

هارتزل V. شاف: بیش از 2/3 بیماران انسداد خواهند داشت. و انسداد مجاری خروجی بطن چپ نشانه ای از عمل در بیمارانی است که علائمی دارند. بنابراین اکنون می دانیم که 2/3 از بیماران هیپرتروفیک کاردیومیوپاتی و انسداد کاندید جراحی هستند.

استیو آر اومن: کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شایعترین کاردیومیوپاتی ارثی یا بیماری عضله قلب است. افراد با ژنتیک برای آن متولد می شوند ، اما به نظر نمی رسد که هیپرتروفی تا دوره بلوغ ، جهش رشد یا بیشتر از آن شروع به رشد کند. این امکان برای نوزادانی است که با عضلات قلب ضخیم متولد می شوند ، اما این بیانات بسیار نادر و معمولاً شدیدتر از بیماری است. و همچنین توصیف شده است که تا زمانی که مردم در دهه پنجم یا ششم زندگی خود نباشند شروع به کار نمی کند. بنابراین واقعاً ، شروع می تواند در هر زمان از زندگی باشد. و مطمئناً علائم می توانند در طول زندگی بروز کنند.

هارتزل V. شاف: علائم رایجی که بیماران هنگام کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی دارند ، تنگی نفس ، درد قفسه سینه مانند آنژین و سنکوپ است. و متأسفانه ، برخی از این علائم به قدری آهسته و در طی مدت طولانی ایجاد می شوند که بیماران واقعاً نمی فهمند که محدودیت آنها چیست.

استیو آر اومن: برای بیمارانی که به دلیل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک علائمی دارند ، اولین خط درمانی همیشه استفاده از مدیریت پزشکی ، داروها است. معمولاً این به معنای افزودن داروهای خاص است ، اما گاهی بیماران از داروهایی استفاده می کنند که می توانند وضعیت آنها را بدتر کنند. و بنابراین برخی از موثرترین درمان ها حذف عوامل نادرست و سپس شاید نیاز به افزودن عوامل مناسب برای کمک به آنها در علائم پایین است.

برای بیمارانی که به آن تغییرات پزشکی پاسخ نمی دهند یا این داروها عوارض جانبی غیر قابل تحملی برای آنها ایجاد کرده اند ، آن وقت است که به سراغ مواردی مانند میکتومی جراحی می رویم که می تواند علائم آنها را به طور قطعی تسکین دهد.

هارتزل V. شاف: بیمارانی که برای جراحی ارجاع می شوند تقریباً در درمان پزشکی ناموفق بوده اند یا از طرف من عوارض جانبی دارندداروهای مصرفی که آنها را به اندازه علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک محدود می کند. بنابراین عمل رفع انسداد مجاری خروجی برای تسکین علائم است. و در بعضی از بیماران اجازه می دهد تا از داروهای دارای عوارض جانبی ناخواسته خارج شوند.

استیو آر اومن: میکتومی جراحی برای بسیاری از بیماران ما یک عمل جراحی بسیار موفق بوده است. با این حال ، به دلیل برداشت قبلی در مورد افزایش خطر با عمل ، عدم دسترسی جهانی جراحانی که می توانند این کار را انجام دهند ، تا آنجا که ممکن است مورد استفاده قرار نگیرد. اما در دست مراکز تخصصی ، میزان عوارض بسیار پایین و موفقیت ما بسیار زیاد است.

هارتزل V. شاف: در حال حاضر ما میکتومی سپتوم گسترده تری را انجام می دهیم که به سمت راس قلب گسترش می یابد. و ما در طول سالها آموخته ایم که مهمترین بخش از نظر تسکین علائم این میستومی است. معدود بیمارانی که عمل جراحی دوم انجام داده اند ، پس از انجام یک عمل جراحی ناموفق به ما مراجعه کرده اند ، متوجه شدیم که میکتومی به اندازه کافی به بطن منتقل نشده است. در واقع رشد مجدد عضله نیست. این فقط یک عملیات اولیه ناکافی است.

استیو آر اومن: با میکتومی جراحی ، جراح بخشی از سپتوم هیپرتروفی شده را که در حال باریک شدن مسیر خون است ، از قلب خارج می کند. با انجام این کار ، جهت جریان خون از بطن را تغییر می دهد. به دریچه میترال این امکان را می دهد تا عملکرد طبیعی داشته باشد. و اجازه می دهد خون بدون افزایش فشار یا افزایش نیرو از قلب خارج شود. این عضله با گذشت زمان دوباره رشد نمی کند. این یک رفع دائمی است.

هارتزل V. شاف: ما متوجه شدیم که به ندرت انجام کاری برای دریچه میترال ضروری است. و خطر انجام کاری برای دریچه میترال ، جایی که غیرضروری به نظر می رسد ، احتمال آسیب دیدگی وجود دارد. بنابراین ما ترجیح می دهیم یک میکتومی سپتوم انجام دهیم ، از بای پس خارج شویم ، دریچه میترال را با استفاده از اکوکاردیوگرام در حین جراحی ارزیابی کنیم ، قبل از آنکه دریچه میترال را در صورت وجود نارسایی مجدد پسماند ، بررسی کنیم.

می توان فهمید که نارسایی میترال بلافاصله پس از عمل میکتومی با بسته شدن آئورت و راه اندازی مجدد قلب برطرف می شود. اکوکاردیوگرام در اتاق عمل انجام می شود و بلافاصله می دانیم که آیا نارسایی میترال برطرف شده است یا خیر. برای برخی از بیمارانی که کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیر انسدادی دارند ، یک عمل جراحی در دسترس است. و اینها بیمارانی هستند که توزیع آپیکالی هایپرتروفی دارند.

برخی از آن بیماران دارای نارسایی قلبی دیاستولیک هستند که به حفره های بطنی بسیار کوچک مربوط می شود. و در این بیماران ، انجام میکتومی transapical برای بزرگ شدن بطن می تواند علائم نارسایی قلبی آنها را بهبود بخشد.

استیو آر اومن: در حالی که اکنون نتایج خوبی از عمل میکتومی جراحی مشاهده شده است ، اما هنوز هم چیزی است که فقط باید در مراکز تعالی واقعی انجام شود. داده های اخیر منتشر شده حاکی از آن است که در مراکز کم ، متوسط ​​و حتی بدون نقل قول "حجم زیاد" ، یک درجه شیب مرگ و میر وجود دارد ، به این معنی که در مراکز کم حجم بالاترین و در مراکز با حجم زیاد کمترین است.

اما حتی در مراکز به اصطلاح پرحجم نیز میزان مرگ و میر به مراتب بالاتر از گزارش شده از مراکز تخصصی واقعی است. و این روشی است که باید توسط کسانی انجام شود که بسیار با این روش آشنا هستند و بسیاری از آنها را انجام می دهند.

هارتزل V. شاف: در کلینیک مایو ، ما بیش از 3000 عمل برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انجام داده ایم. ما هر سال 200 تا 250 عمل انجام می دهیم. میزان مرگ و میر در این روش کمتر از 1٪ است ، به ویژه برای بیمارانی که در غیر این صورت سالم هستند.

استیو آر اومن: یکی از بزرگترین بخشهای تعامل من با بیماران این است که به آنها کمک کنم درک کنند که خطر فردی برای مرگ ناگهانی قلب چیست و آیا ممکن است به داشتن دفیبریلاتور قابل کاشت فکر کنند. بیماران ما که تحت عمل جراحی قرار گرفته اند میزان مرگ ناگهانی قلبی کمتری دارند و میزان تخلیه دفیبریلاتورهای خود در بین کسانی که آنها را انجام داده اند نیز کمتر است.

هارتزل V. شاف: یکی از مواردی که پس از انجام میکتومی سپتوم آموخته ایم این است که به نظر می رسد در واقع بروز آریتمی بطنی کاهش یافته است. و این در مطالعات نشان داده شده است که تخلیه دفیبریلاتور و میزان مرگ ناگهانی را بررسی می کند.

استیو آر اومن: الگوی وراثت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غالب اتوزومی است ، به این معنی که هر یک از فرزندان بیمار با HCM 50/50 احتمال وراثت این بیماری را دارد. ما برای همه بستگان درجه یک غربالگری را توصیه می کنیم که این آزمایش آزمایش ژنتیکی یا نظارت مبتنی بر اکوکاردیوگرافی است. وقتی خانواده ای استفاده از اکوکاردیوگرافی را به عنوان ابزار غربالگری خود انتخاب کرده است ، توصیه می کنیم بستگان درجه یک بالغ هر پنج سال یکبار تحت غربالگری قرار گیرند. بستگان درجه یک که نوجوان یا ورزشکار هستند ، ما معمولاً هر 12 تا 18 ماه یکبار غربالگری می کنیم.

هارتزل V. شاف: میکتومی سپتال علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را در صورت رفع انسداد بهبود می بخشد. اما مطمئناً ، بیماران هنوز به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مبتلا هستند ، هنوز هم باید پزشک آنها را برای سایر مشکلات مربوط به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک پیگیری کند. اما امیدوارم از تنگی نفس ، درد قفسه سینه ، یا سبکی سر که منجر به عمل جراحی می شود ، راحت شوید.